Hos gravide med bindevevssykdom og pulmonal arteriell hypertensjon(PAH) er det funnet en maternell mortalitet på 50%. Risikoen er høyest 48-72 timer etter fødsel, på grunn av økt hjerteminuttvolum og konstant vaskulær motstand. PAH medfører også svært høy risiko for redusert fostervekst.

PAH sees særlig ved begrenset form for systemisk sklerose, men forekommer også ved andre bindevevssykdommer. Ved SLE er både Raynaud og nefritt assosiert med PAH.

Ved PAH skal svangerskap som hovedregel frarådes. Denne avgjørelsen tas i samråd med kardiolog og gynekolog.